Co je frontotemporální demence? Specifický typ degenerativní nemoci je mnohem horší, než si myslíte

Frontotemporální demence je název, který zahrnuje hned několik neobvyklých mozkových poruch. Jednou z nich je i Pickova choroba, kterou v roce 1892 poprvé popsal český, německy hovořící psychiatr a neurolog Arnold Pick, a zřejmě proto se u nás často mezi frontotemporální demenci a Pickovu chorobu chybně dává rovnítko.

Všechny choroby ze skupiny frontotemporálních demencí mají nicméně podobné projevy. Všechny totiž, jak už název napovídá, postihují výhradně přední část mozku: frontální (čelní) a temporální (spánkové) laloky. Choroba tedy mnohdy postihuje řečové centrum, a proto často začíná potížemi s používáním jazyka či porozuměním. Tak tomu bylo i u známého herce Bruce Willise, který kvůli afázii musel na začátku roku 2022 ukončit kariéru.

Čelní a spánkové laloky jsou ale hlavně místem, kde se nachází doslova celá naše osobnost – myšlení, morálka, rozum i vůle.

Komplikovaný život

Žít s touto chorobou je proto nepředstavitelně frustrující, stresující a děsivé, a to jak pro pacienty, tak pro jejich rodiny. Někteří pacienti úplně ztratí schopnost používat jazyk, u jiných se nemoc projeví prudkými změnami v chování. Pro jejich nejbližší je to jako najednou žít s někým úplně cizím a ne vždy velmi příjemným – pacient se může chovat impulzivně nebo dost nevhodně, sobecky, depresivně, zanedbávat osobní hygienu nebo se třeba začít přejídat. Snadno se rozptýlí, může se u něj objevit nevhodné sexuální chování, může začít krást, nadávat, nebo se naopak stane apatickým, chybí mu empatie, ztratí motivaci a energii… projevy mohou být v lecčem podobné klinickým depresím.

A jako by toho nebylo málo, v pozdějším stadiu často nastoupí i ztráta paměti. Dokonce se někdy mohou objevit i fyzické projevy podobné Parkinsonově chorobě – třasy, slabost, svalové křeče, ztuhlost nebo špatná koordinace pohybů a potíže s rovnováhou.

Léčba

Tento zákeřný typ demence se bohužel zpravidla objevuje v o něco nižším věku, než třeba zmíněná Alzheimerova nemoc – mezi 40 a 65 lety. Diagnostikovat ji, respektive jeden z jejích typů, ale není jednoduché. Lékaři vyhodnocují obrovské množství faktorů od reflexů přes stav paměti, kognitivní schopnosti i schopnosti jazykové, vyhodnocují stav mozku na základě CT a magnetické rezonance… a i tak se konečná přesná diagnóza dá mnohdy zjistit až z pitvy.

Ve výsledku je to ale jedno, protože na žádný z typů frontotemporální demence neexistuje lék. Symptomy se dají mírnit antidepresivy, léky na obsesivně-kompulzivní poruchy či antipsychotiky. Pacientům se dá pomoci, pokud špatně spí, a problémy s řečí mírní řečová terapie.

Příčiny a délka dožití

Příčiny jsou, kromě malého vlivu genetiky, zatím u tohoto onemocnění velkou neznámou. Neumírá se na něj, zároveň se však nedá přesně určit, jak rychle bude postupovat. Poté, co začnou ostatní pozorovat symptomy, bohužel pacienti průměrně žijí jen 8 nebo 10 let. Problémem totiž je, že je toto onemocnění rizikovým faktorem pro další choroby, například zápal plic. Postižení navíc často končí kvůli nepředvídatelnému chování v ústavech nebo pod neustálým dohledem.

Zdroj: Hopkins Medicine