Může vám v těle zmizet celá kost? Tajemná nemoc ženě požrala čelist, případů jsou desítky
Že kosti mohou řídnout a slábnout, to je známá věc. Málokdo ale ví, že existuje i nemoc, při které se vám ztratí celá kost. A tím nemyslíme žádnou mini kůstku, ale třeba kost pažní – nejdelší a nejsilnější kost horní končetiny.
V roce 1838 vyšla v časopise The Boston Medical and Surgical Journal kazuistika pana Browna, prvního známého člověka s touto chorobou. V osmnácti letech v roce 1819 si při nehodě zlomil pravou paži. V následujících letech měl další dvě fraktury téže paže. V době vydání zprávy ještě neexistoval rentgen, ale doktoři tušili, že se pažní kost kamsi vytratila. Brown přitom ruku stále dokázal používat a vykonával manuální práce až do své smrti. Když v sedmdesáti letech umíral na zápal plic, požádal o „preparaci a uchování paže ve prospěch vědy“. Až pak se ukázalo, že kost byla pryč, ale nervy, tepny a žíly zůstaly funkční. Nikdo netušil, jak se to stalo.
Přečtěte si také: Alzheimerova choroba: Existuje nějaká ochrana před nemocí, kterou trpí 40 milionů lidí?
Není to rakovina
Teprve v roce 1954 začalo být víc jasno. Američtí lékaři, patologové a odborníci na rakovinu Lemuel Whittington Gorham a Arthur Purdy Stout shromáždili podobné případy a dosud neznámou nemoc popsali. Masivní progresivní osteolýza, jejímž projevem je ztráta kosti, vešla ve známost jako Gorhamova choroba, nemoc mizejících kostí nebo Gorham-Stout syndrom. Může postihnout jakoukoli kost v těle (žebra, páteř či třeba lebku), napadená může být jedna z nich, ale může se rozšířit i na jinou, zpravidla připojenou kloubem. Dochází k abnormálnímu růstu krevních a lymfatických cév. Tyto agresivně rostoucí cévy infiltrují kost, což vede k jejímu rozpadu. Postupně ji nahrazuje vláknitá pojivová tkáň nebo benigní (nezhoubné) nádory krevních cév. Mezi projevy patří bolesti a otoky, ale může probíhat i bezpříznakově. Kde se nemoc bere, není úplně zřejmé. Každopádně není dědičná. Potýkají se s ní ženy i muži různého věku, nejčastěji se však objevuje u mladých dospělých.
Mohlo by vás také zajímat: Záhadná choroba řádí na Slovensku. V nemocnici skončilo několik lidí, původce se nedaří odhalit
Prst v čelisti
Odborná literatura zná za celou historii jen desítky případů. Možná jich bylo víc, nemoc je ale pořád málo probádaná a minimálně v minulosti byla diagnostika docela problém.
V roce 2017 se psalo o Britce Hayley Dix, která v důsledku Gorhamovy choroby přišla o čelist. Nemocí, která se podepsala na jejím vzhledu, trpěla od dětství a byla kvůli tomu terčem šikany. „Říkali mi, že vypadám, jako by mě přejel traktor,“ vyprávěla novinářům. Pubertu strávila po nemocnicích. „Nemoc začala v ústech a pak se rozšířila na lebku. Jednu chvíli byla tak blízko páteře, že to ohrožovalo můj život. Po chemoterapiích a injekcích kalcitoninu se mi čelist tak ztenčila, že se mi zlomila. Měla jsem mučivé bolesti.“
V dospělosti podstoupila odvážnou rekonstrukci obličeje. Nechala si amputovat prst na noze a kost se použila jako implantát v čelistním kloubu. Do čelisti také dostala kovovou destičku. Chirurgové použili nervy a tepny, které jí odebrali z nohou. „Řekli mi, že kdyby se nemoc rozšířila do páteře, mohla bych umřít,“ zmínila. „Pořád je tu šance, že se nemoc vrátí. Protože je tak vzácná, nikdo netuší, co se může stát.“
O rok později byl zdokumentovaný příběh čtyřiačtyřicetileté ženy ze Skotska, která trpěla bolestí levé paže a ramene. Vypadalo to na rakovinu, biopsie však vyšla negativní. V následujícím roce bolest neustupovala, objevily se i otoky a i drobná zranění vedla ke zlomeninám. Lékaři si nevěděli rady. Až na rentgenových snímcích pořízených 12, 15 a 18 měsíců od prvního nahlášení bolesti bylo vidět, že se prakticky rozpadá nejenom pažní kost, ale i loketní. Kostní tkáň nahrazovaly cévní výrůstky.
Záhadná choroba se léčí individuálně podle příznaků. Někdy se chirurgicky odstraní zasažené zbytky kostí. Pacient může podstoupit radioterapii, aby se zastavilo šíření nemoci, a užívat bisfosfonáty – léky zabraňující úbytku kostní hmoty. Někdy se onemocnění i spontánně zlepší, ale vyhlídky obecně nejsou dobré. Pro člověka je to náročný boj, zabrat dostane i psychika. Doufejme, že se nemoc podaří blíž prozkoumat a osvětlit, proč vzniká a jak jí předejít.
Zdroj: Live Science, Radiopaedia
Video, které jste mohli minout: Nejodolnější tvor na Zemi přežije obrovskou dávku radiace i pobyt ve volném vesmíru. Chystá se na Mars
Alena Gurin Stará
redaktorka FTV Prima, COOL & ZOOM
Nenechte si ujít novinky Prima Zoom!
Odesláním formuláře souhlasíte s podmínkami zpracování osobních údajů
