Logo Prima Zoom
  • Menu
  • Témata
  • Pořady
  • TV Program
  • Časopis
  • Sledujte prima+
  • Živě
  • Vyhledávání
  • Můj profil
    • Nastavení účtu
    • Odhlásit se
    • Máte již účet?
    • Jste tu poprvé?

Trendy:

Zrádci
UFO
Druhá světová válka
Záhady
Vetřelci dávnověku
  • Témata
    • Témata
    • Pořady
    • TV Program
    • Časopis
    • Sledujte prima+
  • Přihlášení
    • Můj profil
    • Odhlásit se
Sledujte nás
  • Cestování
    • Hrady a zámky
    • Hedvábná stezka
    • Příroda
  • Historie
    • Vikingové
    • Epidemie a pandemie
    • Starověký Egypt
  • Věda a technika
    • Koronavirus
    • Vesmír
    • Mars
  • Války
    • Studená válka
    • Válka ve Vietnamu
    • Válečné filmy a seriály
  • Druhá světová válka
    • Adolf Hitler
    • Atentát na Reinharda Heydricha
    • První světová válka
  • Výročí
    • Marie Terezie
    • Napoleon Bonaparte
    • Britská královská rodina
  • Záhady a konspirace
    • UFO a mimozemšťané
    • Utajené příběhy českých dějin
    • Alternativní historie
  • Zajímavosti
    • Filmy versus realita
    • Horory versus realita
    • Optické iluze a klamy
  • Prima+
  • CNN Prima NEWS
  • Prima FRESH
  • Prima LIVING
  • Prima Ženy
  • Prima LAJK
Sledujte nás
Prima Zoom logo

Trendy:

Zrádci
UFO
Druhá světová válka
Záhady
Vetřelci dávnověku
Nejhorší letecké trasy: Tudy byste neměli létat, pokud nenávidíte turbulence

Nejhorší letecké trasy: Tudy byste neměli létat, pokud nenávidíte turbulence

Gigantická vesmírná loď nás doveze na jinou planetu. 2400 lidí se během 400 let bude reprodukovat na palubě

Gigantická vesmírná loď nás doveze na jinou planetu. 2400 lidí se během 400 let bude reprodukovat na palubě

U mrtvých zajíců na Znojemsku se potvrdila myxomatóza. Jejímu agresivnímu šíření nejde zabránit

U mrtvých zajíců na Znojemsku se potvrdila myxomatóza. Jejímu agresivnímu šíření nejde zabránit

Bizarní konspirační teorie byla pravdivá. Nehumánní experimenty na lidech měly vyrábět špióny pro CIA

Bizarní konspirační teorie byla pravdivá. Nehumánní experimenty na lidech měly vyrábět špióny pro CIA

Proč jsou v tolika filmech děsivé sklepy? Strach z podzemí má silný mytologický základ

Proč jsou v tolika filmech děsivé sklepy? Strach z podzemí má silný mytologický základ

Češi mají první nové bojové vozidlo. Výroba se brzy přesune k nám, cena zakázky je 60 miliard

Češi mají první nové bojové vozidlo. Výroba se brzy přesune k nám, cena zakázky je 60 miliard

První záchranářská vydra na světě dokáže najít pohřešované pod vodou. Podívejte se, jak se chová v akci

První záchranářská vydra na světě dokáže najít pohřešované pod vodou. Podívejte se, jak se chová v akci

Prima Zoom ■ Příroda
Příroda
5. února 2017 06:00
redakce Prima Zoom
Mohlo by vás zajímat
Nejrychlejší had světa dožene i člověka. Podívejte se na jeho zabijácký sprint
Nejrychlejší had světa dožene i člověka. Podívejte se na jeho zabijácký sprint
Zemské jádro skrývá zcela nový svět. Nález pod povrchem je ohromující
Zemské jádro skrývá zcela nový svět. Nález pod povrchem je ohromující
Stalingrad byl hrobem Hitlerovy armády. Žukov vlákal statisíce nacistů do smrtící pasti
Stalingrad byl hrobem Hitlerovy armády. Žukov vlákal statisíce nacistů do smrtící pasti
Neandertálce nevyhubila válka s člověkem. Nový objev ukazuje na zkázonosné rozhodnutí
Neandertálce nevyhubila válka s člověkem. Nový objev ukazuje na zkázonosné rozhodnutí

Čeští vědci objasnili příčinu vzácné nemoci se zarudlou kůží

Kožní ekzémy

Kožní ekzémy Zdroj: BruceBlaus

  • Zavřít
Kožní ekzémy

Kožní ekzémy Zdroj: BruceBlaus

Vědci z Českého centra pro fenogenomiku objasnili příčiny dědičné kožní nemoci zvané Nethertonův syndrom. Nevíte oč jde? Čtete dál!

Seznam.cz banner

Na světě postihuje ročně jedno ze zhruba čtvrt milionu narozených dětí. Na myších modelech odhalili mechanismy, které vedou k onemocnění, řekl dnes ČTK jeden z autorů výzkumu Petr Kašpárek z Laboratoře transgenních modelů nemocí. Vzácná nemoc se projevuje postižením kůže, která bývá zarudlá a loupavá, alergiemi nebo astmatem a také problémy s imunitou.

Jedním z příznaků syndromu jsou takzvané bambusové vlasy, jsou řídké, lámavé připomínající stébla bambusu. Ve vážných případech mohou novorozenci kvůli narušení kožní bariéry umírat na dehydrataci. Nemoc je nevyléčitelná, vyskytuje se nezávisle na rase a je geneticky podmíněna.

"Vytvořili jsme myší modely, které napodobují onemocnění, jež se v přírodě vyskytuje jen u člověka. Na základě modelů jsme pak zjišťovali, jak funguje a co je potřeba změnit, aby se vyléčilo," uvedl.

Centrum pro fenogenomiku je národní výzkumná infrastruktura, která je součástí vědeckého centra BIOCEV a Ústavu molekulární genetiky Akademie věd ČR. Vědce už podle Kašpárka oslovily farmaceutické firmy, které by myši chtěly využít přímo pro vývoj terapie. "My jsme zjistili, jak to v rámci onemocnění funguje. Nyní může přijít řada na vývoj konkrétní látky, která by se případně aplikovala lidem," řekl.

Před několika lety bylo zjištěno, že nemoc způsobuje mutace genu, který v lidském těle kontroluje odlupování kožních buněk z povrchu kůže. Pacienti s Nethertonovým syndromem toto ale nemají, proto u nich dochází k nekontrolovanému odlupování kožních buněk a výraznému narušení struktury kůže. Chybu v DNA přenesli proto vědci na myši, aby je mohli zkoumat. Myši umíraly krátce po narození, ve výzkumu proto dále pokračovali a provedli mutaci jiných dvou genů.

"Zjistili jsme, že když jeden z těchto dvou genů v rámci myši, která má onemocnění, vypneme, tak se to zlepší. Myši neumírají krátce po narození, ale dožívají se několika dnů. Symptomy onemocnění se vylepší. Když ale vypneme oba dva geny současně, tak se myši dožívají stejně, jakoby neměly žádné poškození DNA," vysvětlil Kašpárek. U takto geneticky upravených zvířat vymizely téměř všechny symptomy a myši dosáhly stejného věku, jako zcela zdravá zvířata.

Díky tomu vědci zjistili, že dvě proteázy KLK5 a KLK7 (skupiny enzymů, které štěpí proteiny) jsou hlavní příčinou kožních defektů u Nethertonova syndromu. "A nejspíše jsou to právě tyto dvě proteázy, které, pokud jsou správně regulovány, odstraňují u zdravých lidí mrtvé buňky z povrchu kůže," dodal Kašpárek.

ČTK

GALERIE: Nejšpinavější muž Evropy zemřel! Pocházel z Česka a trpěl touhle bizarní nemocí

GALERIE: Nejšpinavější muž Evropy zemřel! Pocházel z Česka a trpěl touhle bizarní nemocí

redakce Prima Zoom

redakce Prima Zoom

redakce magazínu Prima Zoom

Všechny články autora

Nenechte si ujít novinky Prima Zoom!

Zanechte nám svůj e-mail a 1x týdně vás upozorníme na to nejnovější a nejlepší z našeho webu.

Newsletter

Odesláním formuláře souhlasíte s podmínkami zpracování osobních údajů

background
Sdílejte článek
Štítky nemoc DNA kůže Česko BIOCEV myš Akademie věd České republiky dědičné choroby Nethertonův syndrom

Návrhy pro vás

Víte, proč se na Den díkůvzdání jí zrovna krocan? Historie
5

Víte, proč se na Den díkůvzdání jí zrovna krocan?

24. listopadu 2022 13:40
Smrt Freddieho Mercuryho: Hudební ikona nahrávala až do konce života a odmítala léky Zajímavosti

Smrt Freddieho Mercuryho: Hudební ikona nahrávala až do konce života a odmítala léky

24. listopadu 2022 09:32
Jeskyňář se chytil do přírodní pasti. V extrémně úzké jeskyni prožil noční můru klaustrofobiků Zajímavosti
5

Jeskyňář se chytil do přírodní pasti. V extrémně úzké jeskyni prožil noční můru klaustrofobiků

24. listopadu 2022 06:00
Psi mají k člověku geneticky blíž, než se myslelo. Od zbytku zvířat je odlišuje jedinečná schopnost Příroda
6

Psi mají k člověku geneticky blíž, než se myslelo. Od zbytku zvířat je odlišuje jedinečná schopnost

23. listopadu 2022 18:20
5 nejdelších zásahů odstřelovačů: Žebříček rekordů změnil zásah na Ukrajině Války
6

5 nejdelších zásahů odstřelovačů: Žebříček rekordů změnil zásah na Ukrajině

23. listopadu 2022 06:00
Slavný král dítě získal korunu již jako batole. Záhadná smrt byla vyřešena po 500 letech Historie
5

Slavný král dítě získal korunu již jako batole. Záhadná smrt byla vyřešena po 500 letech

22. listopadu 2022 15:00
Nález unikátního Thorova kladiva a dvou zvláštních mečů zaskočil vědce. K čemu sloužily? Zajímavosti
7

Nález unikátního Thorova kladiva a dvou zvláštních mečů zaskočil vědce. K čemu sloužily?

13. listopadu 2022 06:00
NASA úspěšně otestovala vlastní létající talíř. Pokoří s ním Mars i Venuši Vesmír

NASA úspěšně otestovala vlastní létající talíř. Pokoří s ním Mars i Venuši

14. listopadu 2022 15:29

Populární filmy na Prima Zoom

Pyramidy a skryté hrobky

Pyramidy a skryté hrobky

Přírodopisný / Dokumentární / Historický
Volání Antarktidy

Volání Antarktidy

Přírodopisný / Cestopisný / Dokumentární
Češi na Lososí stezce

Češi na Lososí stezce

Technologický / Dokumentární
Norsko: Volání divočiny

Norsko: Volání divočiny

Dokumentární / Přírodopisný

prima-cnn-news

Chat Control? Fízlování hodné KGB, tvrdí Gregor. Sušer se bojí zneužití dat Ruskem a Čínou Vražda bývalého šéfa ukrajinského parlamentu: Po střelci se pátrá, Zelenskyj vyjádřil soustrast Hrůzný nález na známé pražské vyhlídce: Leželo tam mrtvé tělo. Na místě zasahuje policie

prima-zeny

Pohlreich kouká jako jelen. Zálivka jak h*o z nutrie a kuchařka Eviťa chce radit Pohlreichova hvězda nestačila, kuchař Michal zavřel krám. Ořechovka skončila Polabí: Připomeňte si v extra sestřihu, co se odehrálo v 1. dílu. Druhý je za dveřmi!

prima-zoom

Jak se lidstvo dostane na jinou planetu? Nejhorší letecké trasy: Tudy byste neměli létat, pokud nenávidíte turbulence Proč jsou v tolika filmech děsivé sklepy? Strach z podzemí má silný mytologický základ

prima-fresh

Borůvkovo-cuketové řezy s krémem – sladký moučník, ve kterém snadno zužitkujete i zeleninu Pikantní houbovo-fazolový guláš – syté a hřejivé jídlo s pořádnou porcí zeleniny Osvěžující asijský salát z hlávkového zelí – skvělý do rýžových nudlí i jako příloha

prima-cool

Po mladém Rambovi příchází mladý Rocky Horor o Ježíšovi s Nicolasem Cagem má první trailer. A je přesně tak šílený, jak čekáte Knight Rider se vrací. Nový film chystají tvůrci milovaného netflixovského hitu

playboy

Co vás čeká v magazínu Playboy červenec – srpen 2025? Playboy v Česku pokračuje. Letní vydání s Lyndah Célin Broda potvrzuje sílu značky Věční dramatici a mistři výmluv: Pět znamení emocionálních analfabetů

lajk

Martyho frky: Táta kvůli mému humoru málem přišel o práci, vypráví kontroverzní Řezník Rapper Vercetti vyfasoval na Slovensku 5 let vězení, pak bude ze země vyhoštěn Nový objev Kazmy? Blondýnka se s ním vodí za ruce a fotí se na místě jako Rosecká

prima-living

Vila, v níž Berlusconi hostil harém svých milenek, Putina i Topolánka, je na prodej Náklady minimální, zábava maximální: Jak udělat jedlou modelínu z domácích zásob Zahradnice po ruce: Lenka Eywa prozradí, jak mít zahradu jedlou i krásnou

Populární témata

Jak zhubnout Nejlepší filmy 2024 Nejlepší horory TV program Změna času Partie Počasí Kdy budou volby ZOO Nové začátky Auto – katalog 7 pádů Honzy Dědka Volby 2025 Svařené víno Tatarák podle Pohlreicha Aloe vera Pěstování lichořeřišnice Výpočet ascendentu Tvarohové knedlíky Nejlepší palačinky Švestkový koláč

O FTV Prima Management Volná místa Press Reklama Castingy a výzvy HbbTV Kontakty Podmínky užívání Zpracování osobních údajů Cookies Nápověda Vlastník FTV Prima spol. s r.o. Redakce Nahlásit chybu Nastavení soukromí
App Store Google Play
© FTV Prima spol. s r.o.